부신겉질 기능 저하증은 부신겉질자극호르몬의 부족으로 인해 발생하며 원발성 급성 부신 겉질 부전과 원발성 만성 부신 겉질 부전, 속바성 부신 겉질 부전으로 구분할 수 있는데요, 원발성 급성 부신 겉 질부던의 경우 여러 형태의 스트레스 상태에서 즉각적인 스테로이드 분비가 필요할 때 샘이 반응하지 못하는 만성 부신 겉질 부전 환자에게서 발생할 수 있으며, 외상 또는 저산소증의 신생아와 같이 부신 겉질 손상에 의한 다량의 부신 출혈 및 워터하우스-프리데릭 센 증후군을 발생시키는 세균 감염의 합병증으로 나타나기도 합니다.
워터하우스-프리데릭 센 증후군(Waterhouse-Friderichsen syn-drome)
워터하우스-프리데릭 센 증후군은 세균 감염과 쇼크를 일으키는 급격한 저혈압과 파종 혈관 내의 응고 등의 원인으로 소아에서 발생하며 원인과 상관없이 부신은 응고된 혈액이 가득 찬 주머니 형태로 변환됩니다. 진단되면 즉시 항생제를 이용해 치료를 받으면 회복할 수 있지만, 임상 경과가 매우 갑작스럽게 악화되기 때문에 진단이 늦어지거나 적절한 치료를 받지 못한다면 수 시간 또는 수일 내에 사망에 이르는 증후군이라고 할 수 있습니다.
원발성 만성 부신겉질부전 에디슨 병(Addison disease)
원발성 만성 부신겉질부전은 에디슨 병이라고 하는데요, 부신 겉질의 점진적인 파괴를 초래하는 매우 드문 질환으로 대부분 자가면역 부신염, 결핵, AIDS 또는 전이암 중 하나에 의해 발병하게 되며 이외에도 드물게는 림프종, 아밀로이드증, 사르코이드증, 혈색소 침착증, 진균 감염, 부신 출혈 등에 의해 발병할 수 있습니다. 부신의 해부학적 변이는 이행 질환에 따라 다른데 자가면역 부신염이 원인이 경우에는 부신은 불규칙하게 수축되어 있는 형태를 하고, 결핵이나 진균이 원인이라면 다른 감염 부위와 같이 육아종성 염증반응에 의해 확인이 어렵고, 전이 암종에 의해 야기되는 경우에는 부신 비대 및 침습 종양에 의해 정상 구조 확인이 애매해집니다. 에디슨 병은 잠행성으로 시작되며 초기 소견은 비특이적으로 호소하는 진행성 허약과 피로감을 쉽게 느끼는 것이며, 식욕부진, 구토, 구역, 체중감소, 설사와 같은 위창자 관장에는 일반적이며 원발성 부신병 환자의 경우 햇빛이 닿는 부분과 목, 팔꿈치, 무릎, 손가락 마디와 같은 압박점에 피부의 색소 침착이 과다해지는 특징을 나타내게 됩니다.
이밖에 에디슨병과 유사한 부신 겉질 기능 저하증
이 외에도 고칼륨 혈증, 저나트륨혈증, 체액 고갈 및 저혈압이 야기되고 포도당 신생합성 결함으로 인해 종종 저혈당이 나타나기도 하는데요, 전이암, 감염, 경색 또는 방사선 조사와 같이 부신 겉질 자극 호르몬 분비를 감소시키는 시상하부 및 뇌하수체의 일부 장애는 에디슨병과 유사한 부신겉질 기능저하증을 유발할 수 있습니다. 시상하부 또는 뇌하수체 질환에 의한 속발성 부신겉질부전은 부신겉질자극호르몬 결핍 정도에 따라 형태학적으로 부신의 크기가 다양하게 위축될 수 있으며, 겉질은 위축되고 속질은 영향을 받지 않습니다.
